Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em: Viêm thận trong viêm mao mạch dị ứng

Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em: Viêm thận trong viêm mao mạch dị ứng

TS.Thái Thiên Nam

TS.Nguyễn Thu Hương

ĐẠI CƯƠNG

Viêm mao mạch dị ứng (HSP) hay còn gọi là viêm mạch IgA là nguyên nhân thường gặp nhất trong các bệnh viêm mạch hệ thống ở trẻ em. Bệnh nguyên còn chưa rõ ràng nhưng thường xảy ra sau các nhiễm trùng đường hô hấp trên đặc biệt do streptococus và tự thuyên giảm.

Tỷ lệ mắc mới 10-20/100.000 trẻ em. Tỷ lệ nam: nữ là từ 1,2:1 đến 1,8:1, tuổi hay gặp từ 3-15 tuổi đặc biệt là 4-6 tuổi.

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

Tiêu chuẩn chẩn đoán HSP:

Theo The EULAR/PRINTO/PReS-endorsed Ankara 2008

Tiêu chuẩn bắt buộc: Ban xuất huyết (thường sờ thấy và thành từng đám) hoặc chấm xuất huyết  ở chi dưới, mông hoặc/và chi trên không kèm theo giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu

Kèm 1 trong 4 tiêu chuẩn sau:

Đau bụng (lan tỏa và khởi phát cấp tính)

Viêm khớp hoặc đau khớp (khởi phát cấp tính).

Tổn thương thận (đái máu và/hoặc protein niệu).

Giải phẫu bệnh: sinh thiết da biểu hiện viêm mao mạch hủy bạch cầu trung tính hoặc sinh thiết thận biểu hiện viêm cầu thận tăng sinh có sự lắng đọng chủ yếu của IgA.

Chẩn đoán mức độ tổn thương thận

Một số định nghĩa

Mức độ protein	Định nghĩa
Protein niệu mức độ nhẹ	50 mg/mmol ≤ UPCR (tỉ lệ giữa protein và creatinin niệu) < 100 mg/mmol
Protein niệu mức độ trung bình	100 mg/mmol ≤ UPCR < 200 mg/mmol
Protein mức độ nặng	UPCR ≥ 200 mg/mmol
Protein kéo dài	UPCR ≥ 200 mg/mmol trong 4 tuần UPCR ≥ 100 mg/mmol trong 3 tháng UPCR ≥50 mg/mmol trong 6 tháng

Mức độ tổn thương thận 

Mức độ	Biểu hiện lâm sàng
Nhẹ	Mức lọc cầu thận (GFR) bình thường (GFR > 80 ml/phút/1,73 m2) và protein niệu mức độ nhẹ hoặc trung bình
Trung bình	Sinh thiết thận có tổn thương hình liềm < 50% và GFR bình thường hoặc protein mức độ nặng kéo dài
Nặng	Sinh thiết thận ≥ 50% tổn thương hình liềm và GFR ≤ 80 ml/p/1,73 m2 hoặc protein mức độ nặng kéo dài

CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN VÀ TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC

Chỉ định sinh thiết thận

Protein niệu kéo dài 

Protein niệu mức độ nặng 

GFR ≤ 80 ml/phút/1,73 m2

Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh

Phân loại giải phẫu bệnh:

Theo phân loại của ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children)

Phân loại	Hình thái và mức độ tổn thương
Độ I	Thay đổi tối thiểu
Độ II	Tăng sinh gian mạch
Độ III	Tăng sinh xơ hóa ổ với < 50% (IIIa) hoặc lan tỏa (IIIb) với với <50% liềm
Độ IV	Tăng sinh xơ hóa ổ (IVa) hoặc lan tỏa (IVb) với 50-70% liềm
Độ V	Tăng sinh xơ hóa ổ (Va) hoặc lan tỏa (Vb) với > 75% liềm
Lớp VI	Viêm cầu thận giống viêm cầu thận tăng sinh màng

ĐIỀU TRỊ

Thuốc ức chế miễn dịch

Điều trị hỗ trợ

Ức chế men chuyển (ACEi): chỉ định cho tất cả các bệnh nhân HSPN có protein niệu kéo dài với mục địch phòng và hạn chế tổn thương cầu thận. 

Enalapril: 0,08 mg/kg/ngày 1-2 lần/ngày (tối đa 1mg/kg/ngày hoặc 40mg).

Ramipril: 0,05mg/kg/ngày 1 lần/ngày (tối đa 0,2mg/kg/ngày hoặc 10mg).

Lisinopril: 0,1mg/kg/ngày 1 lần/ngày (tối đa 1mg/kg/ngày hoặc 20mg).

Có thể kết hợp thêm kháng thụ thể nếu protein niệu mức độ nặng kéo dài: losartan 0,5-2 mg/kg/ngày (tối đa 100mg).

Chế độ ăn uống, nghỉ ngơi:

Nghỉ ngơi tại giường là không cần thiết, bệnh nhân nên đi lại nhẹ nhàng.

Chế độ ăn

Ăn lỏng và dễ tiêu khi có hội chứng bụng.

Ăn nhạt và hạn chế dịch khi trẻ có phù.

Điều trị triệu chứng

Tổn thương ngoài da nặng hoặc kéo dài: colchicine hoặc antihistamines, kháng viêm non steroid và hoặc dapsone.

Giảm đau được chỉ định sớm và đủ cho các bệnh nhân có đau hoặc viêm khớp cấp hoặc thể bụng.

Paracetamol dùng trên tất cả các trẻ HSPN 

Kháng viêm non-steroid không được dùng trong trường hợp bệnh nhân đang có xuất huyết đường tiêu hóa hoặc các bệnh nhân HSPN có protein niệu. - Lồng ruột: tháo lồng.

Tiêm heparin trong lượng phân tử thấp trong 8 tuần giảm nguy cơ bệnh thận mạn và cải thiện protein niệu.

Plasmapheresis

Chỉ định bệnh nhân suy thận cấp, protein niệu mức độ nặng or suy thận cấp, protein niệu mức độ nặng kết hợp giải phẫu bệnh tổn thương mức độ 3. + Tiến hành ít nhất 9 lần plasma exchange trong 2 tuần đầu. 

Antikoleutriene agents:  điều trị trong 3 tháng đầu.

Chế độ ăn không có gluten đối với bệnh nhân HSPN.

Kháng sinh và điều trị triệt để các ổ nhiễm trùng ở răng miệng, tai mũi họng nếu có.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Coppo r, peruzzi l, Amore A, et al. igACe: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with igA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880-1888.

Graham Smith. Management of Henoch-Schönlein purpura in Children. Pediatrics and Child Health 2004; 18: 358-363

Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EUlAr/PreS endorsed consensus criteria for the classication of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936941.

Ronkainen J, Koskimies o, Ala-houhala m, et al. early prednisone therapy in henoch-Schonlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr 2006; 149: 241-247. 

Seza Ozen et all. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative. Published by Oxford University Press 2019 on behalf of the British Society for Rheumatology 

Yap HK, Ng KH, Resontoc LPR. Manangement of Acute Kidney Injury. Pediatric Nephrology On-The-Go 3^st edition 2018. Ed. Yap HK, Liu ID, Tay WC.pp 1-13.