THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

NOTE BSKIMICU

THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Tổng quan

Bệnh lý trong chùm bệnh Huyết khối vi mạch – TMA (thrombotic microangiopathy).

Gây suy cơ quan và tử vong do tắc và thiếu máu cục bộ cơ quan.

Do giảm hay mất ADAMST13 (chất ức chế yếu tố VIII von-Willebrand; tăng vón cục hồng cầu).

Đa phần là vô căn, nhưng có thể thứ phát sau: nhiễm trùng, bệnh tự miễn, bệnh ác tính, thai kỳ, tập trung vào phụ nữ lứa tuổi 40-50.

Tử vong có thể 80%, cần phát hiện và điều trị sớm nếu nghi ngờ.

Chẩn đoán

Ngũ chứng: (1) Sốt; (2) thiếu máu tán huyết; (3) triệu chứng thần kinh; (4) giảm tiểu cầu; (5) tổn thương thận cấp.

Nhưng không phải lúc nào cũng rõ ràng; cần nghi ngờ khi: (1) tiểu cầu giảm nặng < 30.000; (2) bằng chứng tán huyết; (3) mãnh vỡ hồng cầu (schistocytosis) khi phết máu ngoại biên; (4) prothrombine time bình thường.

Coomb test âm tính. Các triệu chứng: sốt, thần kinh; tổn thương thận cấp không nhất thiết hiện diện. - Biểu hiện tim, tăng Troponin thường tiên lượng rất xấu.

ADAMST13 giảm còn < 10% hoạt tính; nhưng cần vài ngày để có kết quả.

Chẩn đoán phân biệt: HUS (hội chứng tán huyết ure máu) không điển hình; CAPS (đợt bão hội chứng kháng Phospholipid); DIC; hội chứng Evans; HELLP; giảm tiểu cầu do Heparin.

Thang điểm PLASMIC (giá trị tiên lượng âm)

 Các biểu hiện lâm sàng của TTP (tóm tắt)

Điều trị

Nguyên tắc: nghi ngờ cần phải điều trị sớm, tham vấn huyết học.

Điều trị đầu tay: (1) thay huyết tương. Chú ý lấy máu trước khi thay để xét nghiệm ADAMST13. Thay mỗi ngày cho đến khi tiểu cầu và LDH trở về bình thường (trung binh 7 – 10 đợt thay). (2) Không điều kiện thay huyết tương, có thể truyền huyết tương tươi.

Thêm: (1) dùng giai đoạn sớm; liều Prednisone 1mg/kg; có thể cân nhắc pulse dose (khi bệnh nặng, có biểu hiện thần kinh). (2) kháng thể đơn dòng: rituximab; caplacizumab.

Tránh truyền tiểu cầu nếu như không có xuất huyết có ý nghĩa đang hoạt động, thực hiện các thủ thuật, phẫu thuật cấp cứu (trên 50.000 phẫu thuật thường, > 100.000 khi phẫu thuật thần kinh).

Hồi phục: (1) thần kinh đầu tiên, trong vòng 24 giờ; (2) tán huyết cải thiện, sau 1 – 2 ngày; (3) tiểu cầu hồi phục sau cùng; 2 – 3 ngày.

Tài liệu tham khảo

Jenna Spring, MD; and Laveena Munshi, MD. Hematology Emergencies in Critically Ill Adults - Benign Hematology. CHEST 2022